fa بررسی تأثیر هیدروکسی اوره بر توده های خون ساز خارج از مغز استخوان بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا پزشکی Medicine پژوهشی Original سابقه و هدف: از میان انواع بیماری تالاسمی نوع بتا در ایران شایع تر است. بر خلاف بیماران هموزیگوت یا ماژور در نوعی که به بتا تالاسمی اینترمدیت معروف است، گرچه بیمار از نظر ژنتیک دارای دو ژن غیر طبیعی است اما به دلایلی قادر به خون سازی نسبتاً خوبی است. این گروه اخیر به دلیل عدم نیاز به ترانسفیوژن، به مراکز تالاسمی مراجعه نمی کنند. گزارش هایی مبنی بر تأثیر هیدروکسی اوره برای کوچک کردن این توده ها وجود داشت که اغلب 1 یا 2 بیمار را معرفی می کرد. در این مطالعه مراجعین به مرکز آموزشی درمانی بوعلی سینا ساری که فقط با این دارو و بدون ترانسفیوژن خون درمان شده اند معرفی می شوند. مواد و روش ها: مطالعه به صورت کارآزمایی بالینی از نوع قبل و بعد انجام شد. زمان مطالعه از بهار سال 1381 تا پاییز 1385 بود. بیماران دارای تشخیص قطعی بتا تالاسمی اینترمدیت بودند و با علایم عصبی پارستزی، درد، ضعف عضلانی و یا فلج اندام پائینی مراجعه نموده و با MRI(Signa GE) ستون فقرات و مشاوره نورولوژیست تشخیص اثر فشاری توده های خون ساز خارج از مغز استخوان تأیید شد. هیدروکسی اوره (Syrea ، Medac ، آلمان) با دوز ابتدایی یک کپسول 500 میلی گرم در روز شروع شد. تأثیر بر اساس سؤال از بیمار و با شاخص کیفی ارزیابی شد. برای پیگیری تأثیر و عوارض جانبی دارو هر ماه برای بیماران CBC و اندازه گیری اوره و کراتینین سرم انجام شد. برای تمام بیماران MRI دوم انجام گردید. از آمار توصیفی و برای مقایسه شاخص های گلبولهای سرخ از آماره تی مزدوج و ویلکاسون رنک تست استفاده و 05/0P< معنی دار تلقی شد. یافته ها: 8 بیمار (7 مرد و 1 زن) در مدت مطالعه با علائم عصبی مراجعه نمودند. علایم عصبی بیماران از چند ماه تا یک هفته قبل از مراجعه شروع شده بود. توده ها با MRI تأیید شدند که در ناحیه ستون فقرات توراسیک بودند. دوز هیدروکسی اوره از 10میلی گرم تا 20 میلی گرم به ازای کیلوگرم وزن در روز تجویز شد. عارضه گوارشی، خونی یا کلیوی در مدت پیگیری مشاهده نشد. مدت پیگیری 7/4-7/0 سال بود. فاصله درمان تا شروع بهبود یک تا دو هفته و تمام بیماران از رفع پارستزی، برگشت قدرت عضلانی و کم تر شدن و یا بهتر شدن درد گزارش دادند و از درمان راضی بودند. تغییرات شاخص های C&rlm;BC معنی دار نبودند به جز MCV که به طور معنی داری افزایش داشت که نشان دهنده تمکین درمانی است(05/0P<). نتیجه گیری: هیدروکسی اوره بر علایم عصبی ناشی از فشار توده های خون ساز خارج از مغز استخوان مؤثر است. Background: Since the need for transfusions in thalassemia intermediate (TI) patients is limited into some rare occasions they are almost always referred complaining of problems due to chronic anemia, bone marrow hyper-functioning (such as gall stones, osteoporosis) and also extramedullary hematopoiesis masses (EMH). Different treatment modalities have been reported for managing the latter complication. We carried out this study to evaluating the effects of Hydroxyurea in reducing the size of such masses. Materials and Methods: The study was clinical trial comparing before and after characteristics of the patients referred to the Talassemia Research center from 2003 to 2006. Presentation of all was pain, weakness, paresthesia of legs and paraparesia/paraplegia. Diagnosis of EHM was confirmed by Spinal MRI (a 1.5 Tesla, Toshiba machine). Hydroxiurea (Syrea, Medac, Germany) was administered 10-20 mg/kg/day. CBC, Urea, Creatinin were checked monthly. A Neurologist was observing the progression of patients. The second MRI was performed 3-6 months later. Another radiologist unaware of the sequence of imaging reported the changes of EHM during the period. Paired-t test and McNemar test were applied to compare the results. P< 0.05 was considered as statistically significant. Results: Eight patients (7 males and 1 female) were enrolled in our study. Their age ranged from 26-44 years old. None had undergone transfusion, nor had they used pain killers. Neurologic symptoms were initiated from one week to a couple of months prior to their admission. They had administered Hydroxyurea in recommended dosage. The follow up takes 0.7 - 4.7 years. All subjects improved within 2 weeks, whereas none of them needed surgical procedures and radiotherapy. Both the MCV and NRBC changes were significant (P<0.02). No considerable side-effects were noticed within the follow up period. Conclusion: HU is proved to be both effective and safe in treatment of EHM amongst patients with thalassemia intermediate who develop neurological symptoms. We suggest hydroxyurea as a &quot;prophylactic agent&quot; for several complications of TI. بتا تالاسمی اینترمدیت , هیدروکسی اوره , توده خون ساز خارج از مغز استخوان , همو گلوبین جنینی Hudroxyurea , Extramedullary hematopoiesis , beta-thalassemia intermediate , MRI 81 88 http://pajoohande.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-2-81&slc_lang=fa&sid=1 Mojtahedzadeh F دکتر فریدون مجتهد زاده dr_mojtahedzade@yahoo.com 1900319475328460011836 1900319475328460011836 Yes ساری ، دانشگاه علوم پزشکی مازندران Kosaryan M دکتر مهرنوش کوثریان 1900319475328460011837 1900319475328460011837 No دانشگاه علوم پزشکی مازندران Kowsarian SAH دکتر سید احمد دکتر سید احمد شهاب کوثریان 1900319475328460011838 1900319475328460011838 No دانشگاه علوم پزشکی مازندران Karami H دکتر حسین کرمی 1900319475328460011839 1900319475328460011839 No دانشگاه علوم پزشکی مازندران