fa بررسی وضعیت دموگرافیک، بالینی و آزمایشگاهی بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و اینترمدیا- مرکز تحقیقات تالاسمی بیمارستان بوعلی ساری بین سالهای 1388-1386 پزشکی Medicine پژوهشی Original سابقه و هدف: استان مازندران بالاترین نسبت "بیمار به جمعیت" برای بیماری تالاسمی ماژور در کشور دارا است (1 به 1000). تاکنون حدود 2700 بیمار تالاسمی ماژور در استان ثبت شده‌اند که حدود یک سوم به بخش تالاسمی بیمارستان بوعلی ساری مراجعه می‌کنند. این مطالعه به منظور آگاهی از وضعیت بالینی و آزمایشگاهی این بیماران انجام شد. مواد و روشها: این مطالعه مقطعی با مرور پرونده‌ها طی دو سال متوالی 1388-1386 انجام شد. شاخص‌های دموگرافیک و بالینی استخراج و وارد برنامه SPSS 11 شد. از آمار توصیفی برای پردازش داده‌ها استفاده شد. یافته‌ها: 1010پرونده بررسی شدکه 53% بیماران مذکر بودند. 2/84% مبتلا به تالاسمی ماژور و 8/15% مبتلا به تالاسمی اینترمدیا بودند. متوسط سن بیماران 8±23 سال بود. 93 نفر ازدواج کرده و 60 نفر صاحب فرزند شده بودند. 40% بیماران متوسط سه فریتین آخرشان 2000-1000 بود اما 22% فریتین بالای 3000 داشتند. MRI T2 قلب در160 بیمار انجام شده بود و34% ذخیره آهن شدید داشتند. 28 نفر با تشخیص نارسایی قلبی تحت درمان بودند. 81 بیمار مبتلا به دیابت بودند و سن تشخیص در آنها 7 ±20 سال بود. ‌شیوع کم‌کاری تیروئید و پاراتیروئید به ترتیب 3/6-7/3% و 5/4-3/3% بود. آلودگی به هپاتیت C در 73 نفر اتفاق افتاده بود. ماهانه 23000 ویال دسفروکسامین و 12000 قرص دفریپرون مصرف می‌‌شد. 30 نفر اسورال رایگان دریافت می‌کردند. نتیجه‌گیری: توزیع سنی بیماران مبین موفقیت اقدامات پیشگیری قبل از تولد و نیز افزایش طول عمر بیماران به دلیل مراقبتهای درمانی است. اما به دلیل جوان بودن اکثر بیماران، رشد جسمانی آنها ادامه دارد و تا سالها نیاز به خون و شلاتورها بیشتر می‌گردد. Background and Aim: Mazandaran province has the highest patient population ratio for thalassemia major in the country (1 to 1000) and 11% of people living in Mazandaran province carry the disease gene. This study was performed to identify the clinical and laboratory status of the thalassemia patients referred to the largest therapeutic center of Mazandaran province. Materials and Methods: This cross sectional study was performed by reviewing of the patients' documents from May 2007 until May 2009. Demographic and clinical characteristics were extracted and analyzed by SPSS11, using descriptive statistics. Results: From 1010 patients' records, 53% were male. 84.2% of patients had thalassemia major and 15.8% had thalassemia intermedia. Mean age of patients was 23±8 years. 93 patients were married and 60 had children. The average of three last ferritin measurements was 1000-2000 in about 40% of the patients 22% patients had ferritin level more than 3000. Cardiac MRI T2 was performed in 160 patients and 34% had severe iron storage. 81 patients (8%) had diabetes mellitus and age of diagnosis was 20 ± 7 years. 28 patients were treated for heart failure. Hepatitis C infection occurred in 73 patients. Each month, 23,000 deferoxamine vial and 12,000 deferiprone tablets were used. Thirty patients received free Osveral. ‍Conclusion: The age distribution of the patients indicates that prenatal screening has been successful. On the other hand, increased life expectancy of patients was due to medical care. Most of the patients are continuing their physical growth. So their need for blood and iron chalator drugs is increasing in following years. بتا تالاسمی, تالاسمی ماژور, تالاسمی اینترمدیا, تست ژنتیکی, مازندران, ایران Beta-Thalassemia, Thalassemia Major, Thalassemia intermedia, Genetic Testing, Mazandaran, Iran 186 192 http://pajoohande.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-648&slc_lang=fa&sid=1 Hossein Karami دکتر حسین کرمی hokarami@mazums.ac.ir 1900319475328460011239 1900319475328460011239 Yes ساری، بلوار پاسداران، بیمارستان بوعلی سینا، دپارتمان انکولوژی و مرکز تحقیقات تالاسمی Mehrnoosh Kowsaryan دکتر مهرنوش کوثریان 1900319475328460011240 1900319475328460011240 No ساری، بلوار پاسداران، بیمارستان بوعلی سینا، دپارتمان انکولوژی و مرکز تحقیقات تالاسمی Kourosh Vahidshahi ، دکتر کوروش وحیدشاهی 1900319475328460011241 1900319475328460011241 No ساری، بلوار پاسداران، بیمارستان بوعلی سینا، دپارتمان انکولوژی و مرکز تحقیقات تالاسمی Hasan Karami دکتر حسن کرمی 1900319475328460011242 1900319475328460011242 No ساری، بلوار پاسداران، بیمارستان بوعلی سینا، دپارتمان انکولوژی و مرکز تحقیقات تالاسمی Soheila Shahmohammadi سهیلا شاه‌محمدی 1900319475328460011243 1900319475328460011243 No ساری، بلوار پاسداران، بیمارستان بوعلی سینا، دپارتمان انکولوژی و مرکز تحقیقات تالاسمی Mohammadreza Mahdavi دکتر محمدرضا مهدوی 1900319475328460011244 1900319475328460011244 No ساری، بلوار پاسداران، بیمارستان بوعلی سینا، دپارتمان انکولوژی و مرکز تحقیقات تالاسمی Mohammad Bagher Hashemi دکتر محمدباقر هاشمی 1900319475328460011245 1900319475328460011245 No ساری، بلوار پاسداران، بیمارستان بوعلی سینا، دپارتمان انکولوژی و مرکز تحقیقات تالاسمی Elaheh Yousefi Abdolmaleki دکتر الهه یوسفی‌عبدالملکی 1900319475328460011246 1900319475328460011246 No ساری، بلوار پاسداران، بیمارستان بوعلی سینا، دپارتمان انکولوژی و مرکز تحقیقات تالاسمی Motahareh Majdi دکتر مطهره مجدی 1900319475328460011247 1900319475328460011247 No ساری، بلوار پاسداران، بیمارستان بوعلی سینا، دپارتمان انکولوژی و مرکز تحقیقات تالاسمی Mahdei Ahangar دکتر مهدی آهنگری 1900319475328460011248 1900319475328460011248 No ساری، بلوار پاسداران، بیمارستان بوعلی سینا، دپارتمان انکولوژی و مرکز تحقیقات تالاسمی